Tumor de Wilms en displasia renal multiquística

RESUMEN Introducción: La displasia renal multiquística es una anomalía congénita caracterizada por un riñón afuncional con quistes de diferentes tamaños. Es considerada como una anomalía del desarrollo, aunque se han descrito casos hereditarios. Se ha puntualizado la degeneración maligna de esta displasia, pero su asociación es muy rara. Objetivo: Describir una paciente con tumor de Wilms asociado a una displasia renal multiquística. Presentación del caso: Paciente de sexo femenino y 10 años de edad que los ultrasonidos prenatales no detectaron anomalías del tracto urinario y a los 7 años un estudio ecográfico detectó quistes en el riñón izquierdo. No cumplió el seguimiento clínico y ultrasonográfico indicado y abandonó la consulta; los 10 años asistió al médico por síntomas respiratorios agudos y al palpar el abdomen se comprobó masa en flanco izquierdo de consistencia leñosa, no dolorosa y con contacto lumbar. Se realizó biopsia renal y se diagnosticó tumor de Wilms, se impuso tratamiento citostático y se realizó nefrectomía que confirmó el diagnóstico. Entre los antecedentes familiares se informa un hermano fallecido antes de las 72 horas de nacido por displasia renal multiquística bilateral y madre con nefropatía por reflujo vesicoureteral. Conclusiones: La paciente que se describe reúne tres características raras: un tumor maligno asociado a una displasia renal multiquística, la posibilidad hereditaria por el antecedente del hermano con la displasia bilateral y un tumor de Wilms a los 10 años de edad, lo que demuestra la importancia del seguimiento en estos pacientes.

ABSTRACT Introduction: Multicystic renal dysplasia is a congenital anomaly characterized by an afunctional kidney with cysts of different sizes. It is considered a developmental abnormality, although hereditary cases have been described. The malignant degeneration of this dysplasia has been pointed out, but its association is very rare. Objective: Describe a patient with Wilms tumor associated with multicystic renal dysplasia. Case Presentation: 10-year-old female patient to whom prenatal ultrasounds did not detect urinary tract abnormalities and at age 7 an ultrasound study detected cysts in the left kidney. She did not comply with the indicated clinical and ultrasonographic follow-up and left the consultation; at 10 years old, she attended the doctor for acute respiratory symptoms and when palpating the abdomen there was a mass on the left flank of woody consistency, not painful and with lumbar contact. A renal biopsy was conducted and Wilms tumor was diagnosed; cytostatic treatment was indicated, and a nephrectomy was performed that confirmed the diagnosis. Among the family history is reported a brother who died before 72 hours of birth due to bilateral multicystic renal dysplasia and a mother with nephropathy by vesicoureteral reflux. Conclusions: The described patient has three rare characteristics: a malignant tumor associated with multicystic renal dysplasia, the hereditary possibility due to the sibling's history of bilateral dysplasia, and a Wilms tumor at 10 years of age, which demonstrates the importance of follow-up in these patients.

Cardiotoxicidad por irradiación en pediatría / Cardiotoxicity by irradiation in Pediatrics

Introducción: La cardiotoxicidad depende de varios factores y se manifiesta por las alteraciones cardiovasculares inducidas por los tratamientos oncoespecíficos en la función y morfología del corazón. Objetivo: Determinar las manifestaciones de cardiotoxicidad en pacientes pediátricos. Métodos: Estudio descriptivo transversal en el que se incluyeron 79 pacientes tratados en el Instituto de Oncología y Radiobiología de Cuba con irradiación tórax-mediastino, entre enero 2008 a diciembre 2014. La enfermedad de Hodgkin estaba presente en 54 pacientes y en 25, tumores del sistema nervioso central: meduloblastomas en 19 y tumores primarios neuroectodérmicos en 6 pacientes. A todos se les hizo historia clínica con examen físico, electrocardiograma de 12 derivaciones y ecocardiograma 2D pre- y postratamientos. Se analizaron las características demográficas y clínicas. Los enfermos con Hodgkin recibieron irradiación con intensidad de 2 400 centigray y de 2 340 los pacientes con tumores del sistema nervoso central; la poliquimioterapia se realizó con antraciclinas, vincristina, vinblastina y otros. Resultados: La edad promedio de todos los pacientes fue de 7 años con predominio del sexo masculino. No se registraron síntomas o signos de cardiotoxicidad. Conclusiones: En nuestra serie de pacientes la irradiación del área cardiaca aparentemente es bien tolerada, sin aparición temprana de cardiotoxicidad, ni en periodos de seguimiento de hasta 9 años. Aparecieron naúseas y leucopenias transitorias en algunos casos. No existió diferencias en las toxicidades en los grupos de tumores estudiados Es necesario mantener un seguimiento estrecho para descartar la aparición de cardiotoxicidad en años siguientes(AU)

Introduction: Cardiotoxicity depends on various factors and it is evident in cardiovascular alterations induced by oncologic treatments directed to the heart´s function and morphology. Objective: To determine the symptoms of cardiotoxicity in pediatric patients. Methods: Descriptive and cross-sectional study in which there were included 79 patients treated in the Cuban Institute of Oncology and Radiobiology with thorax-mediastine irradiation from January 2008 to December 2014. Hodgkin disease was present in 54 patients, tumors of the central nervous system in 25, medulloblastomas in 19, and neuroectodermic primary tumors in 6. All the patients underwent physical examination, 12 -lead electrocardiogram and pre- and post-treatment 2D echocardiograms to include in the clinical records. The demographic and clinic characteristics were analyzed. Hodgkin disease's patients received irradiation with 2 400 cGy intensity and the patients presenting tumors in the central nervous system with 2 340 cGy. Polychemotherapy was carried out with antracyclines, vincristine, vinblastine and others. Results: Average age of all patients was 7 years with predominance of male sex. Symptoms of cardiotoxicity were not recorded. Conclusions: In the serie of analyzed patients, irradiation in the heart area was apparently well beared by the patients, without early appearance of cardiotoxicity, not even in follow up periods of 9 years. Transitory nausea and leucopenia appeared in some cases. There are no differences in the toxicities of the different tumour's groups studied. It is necessary to keep the regular follow up to rule out the appearence of cardiotoxicity in the next years(AU)

Respuesta al tratamiento radioterápico en pacientes con tumores malignos de cabeza y cuello / Response to radiotherapy treatment in patients with head and neck malignant tumors

Introducción: La radioterapia es una de las variantes de tratamiento más antiguas con que contamos hoy día para curar los pacientes afectos de neoplasias malignas, pero debe ser cuidadosamente seleccionada en pacientes pediátricos. Objetivo: Evaluar la respuesta al tratamiento radiante en niños con tumores de cabeza y cuello. Métodos: Se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo lineal, donde se incluyeron 26 pacientes ingresados en el Servicio de Oncocirugía del hospital William Soler desde enero de 2000 a enero de 2013, con diferentes tipos de tumores malignos de cabeza y cuello y edades comprendidas entre 1 y 18 años. Se tuvieron en cuenta los efectos tóxicos a largo plazo del tratamiento radiante, asociado o no a tratamiento quimioterápico adyuvante o concurrente y a la cirugía. Resultados: Todos los pacientes recibieron radioterapia corporal externa, el 73,1 por ciento de los casos recibió quimioterapia adyuvante en su mayoría con diagnóstico de linfomas y 7,7 por ciento recibió quimioterapia concurrente. Esta última en dos pacientes: uno con sarcoma facial y otro con carcinoma de parótida. Cinco pacientes (19,2 por ciento) solo recibieron cirugía y radioterapia como tratamiento: dos casos con neuroblastoma, un caso con sarcoma facial y dos con hemangiopericitomas. Conclusión: El estudio demostró la gran utilidad del empleo de la radioterapia en el control de las enfermedades malignas de la infancia localizadas en cabeza y cuello(AU)

Introduction: Radiotherapy is one of the oldest treatments used nowadays for curing patients suffering from malignant neoplasias, but it must be carefully selected in pediatric patients. Objective: To evaluate the response of radiotherapy treatments in children with head and neck tumors. Methods: A descriptive, lineal retrospective study was carried out, in which were included 26 patients admitted in the Service of Oncosurgery of William Soler Hospital from January, 2000 to January, 2013. These patients presented different kinds of head and neck malignant tumors; their ages were among 1 and 18 years. The long term toxic effects of radiotherapy were taken into account, being those associated or not to concurrent or adyuvant chemotherapy, and to surgery. Results: All the patients received physical external radiotherapy. 73,1 percent of the cases (most of them with a diagnosis of lymphoma) received adyuvant chemotherapy and 7,7 percent had concurrent chemotherapy. This last one in two patients: one with facial sarcoma and the other one with parotid carcinoma. Just five patients (19.2 percent) had surgery and radiotherapy as treatment: two cases with neuroblastoma, one case with facial sarcoma, and two cases of hemangiopericytomas. Conclusions: This study has demonstrated the usefulness of radiotherapy in the control of head and neck malignant diseases in children(AU)

Cáncer de páncreas en edad pediátrica / Pancreatic cancer in pediatric age

Introducción: Los tumores malignos pancreáticos en pediatría son extremadamente infrecuentes. La sobrevida en el cáncer pancreático a cinco años es baja. Objetivo: Informar a la comunidad médica acerca de una variante poco frecuente de tumor maligno pancreático en edad pediátrica. Presentación del caso: Paciente masculino de 17 años de edad, de la raza negra, que asiste a consulta en julio de 2017 por dolor en hemiabdomen superior, se considera una gastritis y se medica con dieta y antiácidos. Posteriormente comienza con dolor abdominal recurrente, pérdida de peso, anorexia, dispepsias, ictericia en piel y mucosas. Acude al gastroenterólogo quien indica una endoscopia digestiva alta y realiza el diagnóstico del tumor mediante biopsia endoscópica transduodenal. Se opera y reseca gran tumor de cabeza del páncreas junto con primera, segunda y tercera porción del duodeno (pancreatoduodenectomía). El tumor en conjunto midió aproximadamente 15 X 20 cm de diámetro y fue una cirugía completa sin lesión microscópica residual. El resultado de la biopsia indicó que se trataba de un adenocarcinoma acinar del páncreas pobremente diferenciado. Conclusión: Existen pocos casos publicados en la edad pediátrica con esta variante de tumor pancreático. Se documenta la importancia de la cirugía en la cura de la enfermedad(AU)

Introduction: Pancreatic malignancies in pediatrics are extremely infrequent, among them ductal adenocarcinoma and acinar adenocarcinoma. Survival in pancreatic cancer at five years is low. Objective: To inform the medical community about an uncommon variant of pancreatic malignant tumor in pediatric age. Case presentation: Male patient of 17 yesar of age, of the black race, who attended consultation in July of 2017 for pain in upper abdomen, is considered a gastritis and is medicated with diet and antacids. Subsequently begins with recurrent abdominal pain, weight loss, anorexia, dyspepsia, and skin and mucous. Go to the gastroenterologist who indicates an upper gastrointestinal endoscopy and perform the diagnosis of the tumor by transduodenal endoscopic biopsy. A large head tumor of the pancreas is operated on and resected together with the first, second and third portion of the duodenum (pancreatoduodenectomy). The tumor as a whole measured approximately 15 X 20 cm in diameter and was a complete surgery without residual microscopic lesion. The result of the biopsy indicated that it was an acinar adenocarcinoma of the poorly differentiated pancreas. Conclusion: There are few cases published in the pediatric age with this variant of pancreatic tumor. The importance of surgery in the cure of the disease is documented(AU)

Diagnóstico y tratamiento de la enfermedad de Pompe / Diagnosis and treatment of Pompe disease

INTRODUCCIÓN: la enfermedad de Pompe es una glucogenosis tipo II con patrón de herencia autosómico recesivo, causada por la deficiencia de la enzima alfa-glucosidasa ácida, que provoca acúmulo de glucógeno en los lisosomas de los macrófagos. El gen está mapeado en el cromosoma 17q25, y han sido detectadas más de 460 mutaciones. Están descritas 3 formas clínicas de la enfermedad, que incluyen, la variedad infantil, la juvenil y la tardía. La variedad infantil se caracteriza por miocardiopatía hipertrófica o infiltrativa, hipotonía, hepatomegalia y macroglosia. En la variedad juvenil hay fiebre recurrente, infecciones respiratorias a repetición y discapacidad motora progresiva. La terapia de reemplazo enzimático modifica el curso clínico de la enfermedad. PRESENTACIÓN DE CASOS: se presentan los elementos al diagnóstico de 4 casos con esta enfermedad, 3 de ellos con la variedad infantil y uno con la variedad juvenil, y se discuten los resultados de estudio molecular. Se informa la evolución clínica de 2 de ellos, luego de 6 meses y un año de tratamiento con la terapia de reemplazo enzimático con alfa-glucosidasa ácida (myozyme), lo que ha llevado a la mejoría de parámetros bioquímicos y clínicos en ambos casos. CONCLUSIONES: en pacientes con enfermedad de Pompe la cuidadosa evaluación clínica para diagnosticar precozmente la enfermedad y el comienzo de la terapia de reemplazo enzimático contribuyen a mejorar las funciones musculares, motoras y cardiovasculares, lo cual impacta en la supervivencia y calidad de vida de estos niños(AU)

INTRODUCTION: Pompe disease is a type II glycogenosis with recessive autosomal inheritance pattern, which is caused by the acid alpha-glucosidase enzyme that brings about buildup of glycogen in macrophage lysosomes. The gene is already mapped in Chromosome 17q25 and has been so far detected over 460 mutations. Three clinical forms of disease were described, including infantile, juvenile and late-onset varieties. The infantile variety is characterized by hpertrophic or infiltratin myocardiopathy, hypotonia, hepatomegaly and macroglossia. The juvenile type comprises recurrent fever, repeated respiratory infections and progressive motor disability. Enzyme replacement therapy changes the clinical course of disease. CASE PRESENTATION: the elements for diagnosis of 4 cases were submitted, 3 of them with infantile form and one with juvenile one. The results of the molecular study were discussed. The clinical progress of 2 of them after 6 monts and one year of treatment with the enzymatic replacement therapy using acid alpha-glucosidase (myozyme), which led to improvement of biochemical and clinical parameters in both cases. CONCLUSIONS: careful clinical assessment of patients with Pompe disease to early diagnose it and the onset of the enzyme replacement therapy help to improve muscle, motor and cardiovascular functions, which has an impact on survival and quality of life of these children(AU)

Comportamiento del linfoma no Hodgkin en la edad pediátrica / Behavior of non-Hodgkin lymphoma at pediatric ages

INTRODUCCIÓN: los linfomas no Hodgkin son neoplasias hematológicas frecuentes en la infancia. OBJETIVO: describir las diferentes formas de presentación de esta enfermedad en la edad pediátrica, y determinar el promedio de años vividos después de concluido el tratamiento. MÉTODOS: se realizó un estudio descriptivo retrospectivo en 79 pacientes con diagnóstico de linfomas no Hodgkin atendidos en el servicio de Oncocirugía del Hospital Pediátrico Docente "William Soler", de marzo de 1995 a marzo de 2014. RESULTADOS: 48 pacientes fueron del sexo masculino y 31 del femenino. El grupo de edad de mayor afectación fue el de 10 a 14 años. El 54,4 % de los pacientes tuvieron linfomas de localización abdominal y el 29,1 % fueron de localización mediastinal. Otros sitios afectados fueron la región cervical, la amígdala palatina y renal primaria en el 10,1, 3,8 y 2,6 % de los pacientes respectivamente. La variante histológica más frecuente fue el linfoma no Hodgkin inmunofenotipo B (75,9 %), seguido del linfoma no Hodgkin inmunofenotipo tipo T en el 21,5 % de los casos. El dolor abdominal y la masa tumoral palpable fue la manifestación clínica principal en el 64,5 %. El promedio de años vividos en el linfoma no Hodgkin de localización renal, cervical y amígdala palatina fue ligeramente superior (5,7 ± 0,3, 5,5 ± 1,8 y 5,2 ± 0,7 respectivamente). CONCLUSIONES: el linfoma no Hodgkin inmunofenotipo B de localización abdominal es el más frecuente. El dolor y el tumor abdominal son las manifestaciones clínicas principales, y los pacientes con linfomas no Hodgkin de la región cervical y amígdala palatina tienen mayor promedio de vida después de concluido el tratamiento.

INTRODUCTION: non-Hodgkin lymphomas are frequent hematological neoplasias in infancy. OBJECTIVE: to describe the different forms of presentation of this disease at the pediatric age and to determine the average years lived after the treatment. METHODS: a retrospective and descriptive study of 79 patients was conducted; they had been diagnosed as non-Hodgkin lymphoma cases and attended to at the oncologic surgery service of "William Soler" pediatric teaching hospital from March 1995 to March 2014. RESULTS: forty eight patients were males and 31 were females. The most affected age group was the 10-14 years-old one. In the group, 54.4 % of patients had lymphomas located in the abdominal region and 29.1 % in the mediastinal location. Other affected areas were cervical region, palatal tonsil and primary renal region in 10.1 %, 3.8 % and 2.6 % of patients, respectively. The most common histological variant was immunophenotype B non-Hodgkin lymphoma (75.9 %) followed by immunophenotype T non-Hodgkin lymphoma (21.5 %). Abdominal pain and palpable tumor mass was the main clinical manifestation in 64.5 % of cases. The average life years in non-Hodgkin lymphoma located in the renal region, cervical region and palatal tonsil was slightly higher (5.7±0.3, 5.5±1.8 and 5.2±0.7, respectively). CONCLUSIONS: the immunophenotype B non-Hodgkin lymphoma of abdominal location is the most common. Abdominal pain and tumors are the main clinical manifestations and the patients with non-Hodgkin lymphomas in the cervical region and the palatal tonsil show higher average life years after treatment.

Leiomioma gástrico / Gastric leiomyoma

El leiomioma gástrico es un tumor intramural, extramucoso, localizado, en la mayoría de los casos, en el tubo digestivo superior, a nivel del tercio distal del esófago y porción superior del estómago. Puede afectar ambos sexos, pero es muy raro en la edad pediátrica. Aumenta su incidencia a partir de la quinta y sexta década de la vida, y son de tamaño variable. Se presenta el caso de un paciente masculino, de 10 años de edad, blanco, con un leiomioma a nivel de la pared gástrica, que fue resuelto quirúrgicamente con resección completa de la masa tumoral que comprometía gran parte de la curvatura mayor gástrica mediante laparotomía, pero el diagnóstico inicial y toma de biopsia se realizó por vía endoscópica.

Gastric leiomyoma is an intramural, extramucosal tumor that is mostly located in the upper digestive tube, at the distal third of the esophagus and the upper portion of the stomach. It may affect both sexes but it is very unusual at pediatric ages. Its incidence is higher from the 50 and 60 years of age on, with variable sizes. This is the case of a male 10 years-old Caucasian child, who had leiomyoma inside his gastric wall and was operated on through laparotomy to completely remove the tumor mass that endangered a large part of the major gastric curvature. The initial diagnosis and the biopsy were based on endoscopic procedures.

Rabdomiosarcoma de oído en el niño / Rhabdomyosarcoma of the ear in a child

Los sarcomas de partes blandas son un grupo heterogéneo de tumores que se denominan así porque se originan en las estructuras que soportan el cuerpo o envuelven los órganos y tejidos. Dentro de los sarcomas de tejidos blandos, se encuentra el rabdomiosarcoma, que es la variedad más frecuente en Pediatría. A pesar de ser tumores raros, representan aproximadamente el 3 % de los tumores malignos pediátricos. Cuando se presentan, se localizan, en su mayoría, en la cabeza y el cuello, la vejiga, las vías biliares y la vagina. La localización en el oído medio es muy infrecuente. El objetivo de nuestro trabajo es presentar el caso de una paciente con esta localización del tumor, su evolución, y realizar una revisión del tema.

Soft tissue sarcomas are a heterogeneous group of tumors that are so called because they occur in the structures supporting the body or lining the organs and tissues. Within this group, one may find the rhabdomyosarcoma that is the most frequent type in pediatrics. In spite of being rare tumors, they account for 3 % of pediatric malignant tumors. Most of them are located in the neck and the head, in the bladder, in the biliary ducts and in the vagina. Rhabdomyosarcoma of the middle ear is very uncommon. This paper was aimed at presenting a female patient with this type of tumor, her progression, and also a literature review on this topic.

Estudio de diez años sobre variedades de tumores de parótida en pediatría / Ten-year study on varieties of parotid tumors in pediatrics

Los tumores de parótida en pediatría son infrecuentes, pues constituyen aproximadamente el 0,5 % de todos los cánceres. Se presentan, generalmente, como un aumento de volumen local y asintomático, otras veces se acompañan de dolor y signos inflamatorios. Se realizó un estudio retrospectivo, longitudinal y descriptivo, para determinar la frecuencia y formas de presentación de los tumores de parótida diagnosticados en pacientes con edades comprendidas de 0 a 18 años, que han sido ingresados en el servicio de oncocirugía del Hospital "William Soler", entre febrero del año 2001 y diciembre de 2010, teniendo en cuenta: sexo, las formas de presentación, respuesta al tratamiento, así como las variantes histológicas presentadas, con el objetivo de dar a conocer estas variantes de tumores de parótida en pediatría, que, a pesar de ser infrecuentes, cuando se presentan constituyen un grupo de alto riesgo. Se diagnosticaron 7 pacientes, de los cuales 3 fueron adenomas pleomorfos, un adenocarcinoma, un carcinoma mucoepidermoide de la glándula, un linfoma de Hodgkin parotídeo y un tumor mixto con células atípicas de la glándula. El inicio de todos fue la presencia de una masa parotídea, en 6 de los casos asintomáticos, y en un caso con dolor local. Se le realizó ultrasonido de la glándula y biopsia aspirativa con aguja fina a todos los pacientes. El sexo masculino predominó sobre el femenino en una proporción 5 a 2, la edad media de presentación fue 12,3 años. La cirugía es el arma terapéutica principal en la mayoría de los casos. Se recomienda el seguimiento estrecho de los pacientes por el alto índice de recurrencia local.

Parotid tumors are uncommon because they account for 0.5 % of all types of cancer in pediatrics. They generally occur as increased local asymptomatic volume, occasionally accompanied by pain and inflammatory signs. A retrospective, longitudinal and descriptive study was carried out to determine the frequency and forms of presentation of parotid tumors diagnosed in 0-18 years-old patients, who had been admitted to the oncological surgery service of "William Soler" pediatric hospital from February 2001 to December 2010. The variables taken into account were sex, forms of presentation, response to treatment as well as the histological variants presented, with the objective of giving information about these variants of parotid tumors in pediatrics, which, despite their rareness, represent a high risk group when occur. Seven patients were diagnosed, of whom 3 were pleomorphic adenomas, one adenocarcinoma, one mucoepidermoid carcinoma of the gland, one parotid Hodgkin lymphoma and one mixed tumor with atypical cells of the gland. The onset of all the tumors was the presence of a parotid mass in 6 asymptomatic cases and in one case suffering local pain. They were all performed gland ultrasound and aspiration fine needle biopsy. Males prevailed over the females (ratio of 5:2) and the average age of presentation was 12.3 years. Surgery is the main therapeutic weapon in most of cases. It was recommended to closely follow the patients because of their high rate of local recurrence.

Un caso inusual de rabdomiosarcoma / An unusual case of rhabdomyosarcoma

Los sarcomas de partes blandas aparecen a cualquier edad, aunque son más frecuentes en la cuarta década de la vida. Se denominan así a aquellos tumores que se originan en las estructuras que soportan el cuerpo o envuelven los órganos y tejidos, y es el rabdomiosarcoma el tumor de partes blandas más frecuente en edad pediátrica. Es rara la condición de intratabilidad, mientras que son frecuentes las recaídas tempranas y tardías después del tratamiento. Presentamos un caso de una paciente diagnosticada en etapa de recién nacida con una mala respuesta al tratamiento, con progresión en el curso de este (algo no habitual), pues, generalmente, existe una buena respuesta inicial y después puede haber recaídas

The soft parts sarcomas appear in any age, although are more frequent in the fourth decade of life. Are called in this way, those tumors originating in structures supporting the body or surrounding the organs and tissues and it is the rhabdomyosarcoma the more frequent soft parts tumor present in children. It is uncommon the irritability whereas the early and late relapses are frequent. This is the case of a patient diagnosed in the newborn stage with a poor response to treatment and progression during its course (something unusual), since generally, there is a good initial response and afterwards may be relapses

Linfoma no Hodgkin primario de mama, revisión de la literatura y presentación de un caso / Primary non-Hodgkin breast lymphoma, literature review and a case a presentation

El linfoma no Hodgkin primario de la mama es una entidad poco frecuente en pediatría y representa el 0,4 al 0,5 por ciento de todos los tumores mamarios malignos. Debido a que carecen de características propias, tanto clínicas, citológicas como ecográficas, resulta muy difícil establecer el diagnóstico preoperatorio. Se presenta el caso de un linfoma no Hodgkin primario de la mama en una paciente de 3 años que llegó en estadio avanzado de la enfermedad, y se subraya la importancia del tratamiento en un equipo multidisciplinario

The primary non-Hodgkin breast lymphoma is a not frequent entity in children and account for the 0,4 to 0,5 percent of the malignant breast tumors. Due to they lack of own clinical, cytological and echography features, it is very difficult to made the preoperative diagnosis. This is the case of a primary non-Hodgkin breast lymphoma in a patient aged 3 with an advanced stage of disease, emphasizing the significance of treatment in a multidisciplinary staff

Alteraciones estructurales de la glándula tiroidea tras la radioterapia / Structural alterations of thyroid gland after radiotherapy

El objetivo de la presente publicación fue comunicar los casos detectados en nuestro estudio de anomalías estructurales de la glándula tiroidea en pacientes que recibieron radioterapia para el tratamiento de tumores malignos de cabeza y cuello. Se realizó un estudio descriptivo de corte transversal para determinar la prevalencia de alteraciones estructurales de la glándula tiroides en 43 pacientes sobrevivientes de tumores malignos de cabeza y cuello, que habían recibido radioterapia y que fueron atendidos en los Hospitales Pediátricos Docentes William Soler y Juan Manuel Márquez en un período de 10 años (1990 a 2000). La alteración estructural de la glándula tiroides más frecuente fue la fibrosis glandular (18,5 por ciento), seguida del adenoma tiroideo y de quistes simples de la glándula (11,1 por ciento respectivamente). Hubo 2 casos de carcinoma diferenciado de la glàndula tiroides (7,4 por ciento) y uno de lesión mixta adenofolicular (3,7 por ciento). La citología aspirativa con aguja fina permitió la detección de la mayoría de estas lesiones y posibilitó, guiada por ecografía, la detección de lesiones intraparenquimatosas de la glándula. El tratamiento de las alteraciones encontradas fue quirúrgico y se practicó tiroidectomía total a los dos pacientes con carcinoma diferenciado de la glándula tiroides, tiroidectomía subtotal a los tres pacientes con quistes de la glándula y adenomas tiroideos. En los casos de fibrosis glandular se detectó hipofunción tiroidea concomitante, por tanto se administró tratamiento sustitutivo con levotiroxina. La citología aspirativa con aguja fina guiada mediante ecografía de la glándula tiroides permitió diagnosticar alteraciones estructurales no detectadas en el examen físico. La patología maligna más irradiada correspondió a los linfomas no Hodgkin. Cuanto mayor es la dosis de irradiación, mayor es la patología tiroidea.

Paper was to report cased detected in our study of structural anomalies of thyroid gland in patients underwent radiotherapy for treatment of malignant head and neck tumors. METHODS: A cross-sectional and descriptive study was carried out to determine prevalence of structural alterations of thyroid gland in 43 patients survival of head-neck tumors underwent radiotherapy admitted in William Soler and Juan Manual Màrquez Teaching Hospitals during 10 years (1990 to 2000). More frequent structural alteration of thyroid gland includes glandular fibrosis (18,5 percent) followed by thyroid carcinoma, and of simple cysts of that gland (11,1 percent respectively). There were 2 cases of differential carcinoma of thyroid gland (7, 4 percent), and one of adeno-follicular mixed injury (3, 7 percent). Fine-needle aspirate cytology allows detection of most of these injuries and also the intra-parenchymatous guided-echography of this gland. Treatment of injuries founded was surgical and we performed a total thyroidectomy in two patients presenting with differential carcinoma of thyroid gland, subtotal thyroidectomy in t here patients with cysts of that gland, and thyroid adenomas. In cases of glandular fibrosis there was a concomitant thyroid hypofunction, thus, we administered substitute treatment using Levothyroxine. Fine-needle aspiration cytology by means of echography of thyroid gland allows diagnosing of structural alterations no detected in physical examination. More irradiated malignant pathology was non-Hodgkin lymphomas. More doses of irradiation, more is thyroid pathology.

Valor de la biopsia aspirativa con aguja fina para el diagnóstico de tumores intraabdominales e intratorácicos / Value of fine-needle aspiration biopsy for the diagnosis of intrathoracic and intraabdominal tumors

Introducción. La biopsia aspirativa con aguja fina permite el diagnóstico de enfermedades tan graves como el cáncer en la infancia, en un breve período de tiempo y con gran exactitud. El método se ha establecido como una técnica rápida, efectiva y económica en la biopsia de tumores de cavidades como la abdominal y la torácica. El objetivo de esta investigación fue comprobar la aplicación y validez del método diagnóstico en los tumores intratorácicos e intraabdominales en la infancia. Métodos. En el Hospital Pediátrico ®William Soler¼, se realizó un estudio retrospectivo de las citologías aspirativas realizadas en tumores intratorácicos e intraabdominales entre enero de 1999 y diciembre de 2005. En todas se realizó la técnica de biopsia por aspiración preconizada en Estocolmo y se utilizó también la técnica de citopunción. Resultados. El abdomen fue la región más frecuente, en particular, el riñón. Veinte citologías fueron negativas de malignidad (17,6 por ciento) y 65, positivas (57,5 por ciento). Existió una buena correlación citohistológica positiva. La sensibilidad fue del 96,1 por ciento; el valor predictivo positivo, del 94,9 por ciento y la eficiencia, del 92,8 por ciento. Conclusiones. La biopsia con aguja fina es un método eficaz para el diagnóstico de los tumores intraabdominales e intratorácicos en la infancia. Tiene gran valor diagnóstico para cirujanos, pediatras y oncólogos, y permite planificar de manera eficaz la conducta ulterior ante cada paciente.

Introduction. Fine needle aspiration biopsy allows the diagnosis of diseases as severe as cancer in childhood in a short period of time, and with great accuracy. This method has been established as a rapid, effective and economic technique in the biopsy of tumours of cavities such as the abdominal and the thoracic. The objective of this research was to check the application and validity of the diagnostic method in intrathoracic and intraabdominal tumours in children. Methods: A retrospective study of the aspiration cytologies performed in intrathoracic and intraabdominal tumours at William Soler Teaching Children Hospital from January 1999 to December 2005 was conducted . In all of them the aspiration biopsy technique recommended in Stockholm was used, and the cytopuncture technique was also applied. Results. The abdomen was the most frequent region and, in particular, the kidney. Twenty cytologies yielded negative (17.6 percent), and 65 positive (57.5 percent). There was a good positive cytohistologic correlation. Sensivity was 96.1 percent; positive predictive value, 94.9 percent; and efficiency, 92.8 percent. Conclusions. Fine needle biopsy is an effective method for the diagnosis of intraabdominal and intrathoracic tumours in children. It has a great diagnostic value for surgeons, pediatricians and oncologists, and it also allows to plan in a efficient way the conduct to be followed with each patient.

Carcinoma diferenciado de tiroides después de irradiación: a propósito de un caso / Carcinoma differentiated of thyroid after irradiation: by the way of a case

El carcinoma diferenciado de tiroides es una enfermedad rara en el niño. En pacientes de edad pediátrica y en adolescentes tiene un buen pronóstico y una elevada sobrevida. Presentamos el caso de un paciente diagnosticado en nuestro hospital quien había recibido, 6 años atrás, irradiación de cabeza y cuello a causa de un linfoma no Hodgkin de localización cervical derecha. En el seguimiento se detectó nódulo del lóbulo derecho del tiroides y mediante biopsia se realizó el diagnóstico de carcinoma papilar de tiroides. El resultado del tratamiento realizado (cirugía y aplicación de yodo radioactivo) fue bueno, por lo que se concluye que el diagnóstico temprano y el tratamiento actual logran una remisión completa en el carcinoma diferenciado de tiroides.

The differentiated thyroid carcinoma is a rare disease in children. In patients at pediatric ages and among adolescents, it has a good prognosis and a high survival rate. The case of a patient diagnosed in our hospital that received irradiation of the head and neck due to a non-Hodgkin lymphoma of right cervical localization 6 years before, was presented. A nodule in the right lobe of the thyroid was detected in the follow-up. The diagnosis of thyroid papillary carcinoma was made by biopsy. As the result of the treatment (surgery and radioiodine) was good, it was concluded that the early diagnosis and the current treatment allowed a complete remission in the differentiated thyroid carcinoma.

Valor de la biopsia en el diagnóstico de los tumores renales de la infancia / Value of the biopsy in the diagnosis of kidney tumors in children

La biopsia en los tumores renales ya sea por biopsia aspirativa guiada bajo pantalla ultrasonográfica o por medio de la laparoscopia ha sido introducida por algunos centros para realizar el diagnóstico de los diferentes tipos de tumores renales de la infancia, desde el punto de vista histológico. Se ha incluido en este estudio a 15 pacientes diagnosticados en el Hospital Pediátrico Universitario "William Soler", desde marzo de 1995 hasta marzo de 2003, todos con diagnósticos clínicos e imagenológico de tumores renales malignos. Y el objetivo fue diferenciar la variante histológica del tumor previo a cualquier tipo de tratamiento, y reducir así la morbilidad preoperatoria.

The ultrasonographic screen-assisted aspiration biopsy or the laparoscopy-assisted biopsy have been introduced by some medical centers to diagnose from the histological point of view different types of kidney tumors in children. 15 patients diagnosed at "William Soler" Pediatric Teaching Hospital from March 1995 to March 2003 were included in the study. All of them had clinical and imaging diagnoses of malignant kidney tumors. This study was aimed at differentiating the histological variant of the tumor before applying any type of treatment and at reducing this way preoperative morbidity.